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Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

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Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del angioedema hereditario - Parte I: Enfoque diagnóstico

Clinical practice guidelines: screening, diagnosis and management of acute events and prophylaxis of hereditary angioedema - Part I: Diagnostic approach

Óscar Calderón Llosa1,2; Danny Roy Muñoz Campos1,2; José Ignacio Larco Sousa1,3; Erika Arruda-Chaves1,4; Enrique Cachay Rojas1,5; Javier Rolando Pérez Rojas1,6; Edgar Emilio Matos Benavides1,7; Jeanett Feliciana Carrillo Bermúdez1,8; Mijahil Pavel Cornejo Ortega1,9; Eduardo Tapia Risco1,6; Gonzalo Deza Ruiz1,6; José Enrique Gereda Solari1,10; Jorge Arturo Aguilar Segura1,11; Liliana Mateo Florián1,12; Carlos Enrique Arauco Mejía6; Marco Julio García Reynoso9; Silvia Vargas Chugo13; Isabel Chaw Ortega14; Karina Castilla Montes15; Carolina Castilla Montes15

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(4):382-93

Resumo PDF Português

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos.

Palabras clave: Angioedema hereditario, tamizaje, diagnóstico, guía de práctica clínica

Guía de práctica clínica: tamizaje, diagnóstico y manejo de episodios agudos y profilaxis del angioedema hereditario - Parte II: Manejo y tratamiento

Clinical practice guidelines: screening, diagnosis and management of acute events and prophylaxis of hereditary angioedema - Part II: Management and treatment

Óscar Calderón Llosa1,2; Danny Roy Muñoz Campos1,2; José Ignacio Larco Sousa1,3; Erika Arruda-Chaves1,4; Enrique Cachay Rojas1,5; Javier Rolando Pérez Rojas1,6; Edgar Emilio Matos Benavides1,7; Jeanett Feliciana Carrillo Bermúdez1,8; Mijahil Pavel Cornejo Ortega1,9; Eduardo Tapia Risco1,6; Gonzalo Deza Ruiz1,6; José Enrique Gereda Solari1,10; Jorge Arturo Aguilar Segura1,11; Liliana Mateo Florián1,12; Carlos Enrique Arauco Mejía6; Marco Julio García Reynoso9; Silvia Vargas Chugo13; Isabel Chaw Ortega14; Karina Castilla Montes15; Carolina Castilla Montes15

Braz J Allergy Immunol. 2020;4(4):394-414

Resumo PDF Português

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad genética rara, con una prevalencia aproximada entre 1 por cada 50.000 habitantes, caracterizada por episodios de edemas a nivel subcutáneo y de mucosas (abdominal, genitourinario, respiratoria), siendo potencialmente mortal cuando hay afectación de la laringe. En Perú se estiman 600 pacientes con AEH. El AEH se puede clasificar del siguiente modo: con deficiencia del inhibidor de C1 (tipos I y II), y sin deficiencia del inhibidor de C1 (denominado anteriormente tipo III). El diagnóstico de laboratorio incluye prueba de complemento C4, prueba cuantitativa y cualitativa para inhibidor de C1 esterasa, y estudios genéticos. Existen tratamientos específicos a nivel mundial para crisis agudas y profilaxis en AEH. Sin embargo, en Perú el único tratamiento registrado actualmente es el ecallantide, útil en crisis agudas; además, podemos utilizar tratamientos alternativos como el ácido tranexámico y el danazol. En esta segunda parte de la Guía de Práctica Clínica, presentamos las recomendaciones para el manejo y el tratamiento del AEH.

Palabras clave: Angioedema hereditario, tamizaje, diagnóstico, manejo, profilaxis, guía de práctica clínica.

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